pauci-immune 型

急速進行性腎炎症候群のうち、特発性半月体形成性糸球体腎炎の一つ。1995 年に世界保健機構（WHO）が、「急性または潜行性に発症する血尿、蛋白尿、貧血および急速に進行する腎不全」と定義した腎炎で、急速進行性腎炎（RPGN：rapidly progressive glomerulonephritis）の臨床経過をとる腎炎の総称。予後不良な腎炎である特発性半月体形成性糸球体腎炎もその一つで、pauci- immune型腎炎とGBM型肝炎とに大別される。pauci-immune型腎炎は、糸球体に免疫グロブリンや補体成分の沈着を伴わない腎炎で、70〜90％が抗好中球細胞質抗体（ANCA： antineutrophil cytoplasmic antibody）陰性である。